​脊索瘤（Chordoma）

脊索瘤起源于原始脊索的胚胎残留物。当胎儿发育至3个月的时候，原始的脊索开始退化和消失，如果脊索的胚胎残留在颅底蝶枕部和骶尾部等部位，可逐渐演变成肿瘤--脊索瘤。

脊索瘤生长缓慢，可以发生在脊柱的任何部位，最常见于尾骨附近或脊柱与颅骨相接处。脊索瘤好发于50-60岁中老年人，而小儿脊索瘤占所有脊索瘤诊断的5%。

在组织学上，脊索瘤属于良性肿瘤，但具有以下恶性特征：位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管；浸润性生长，多数无明显包膜；偶可发生转移；不易彻底切除，术后复发接近100%；患者多于确诊后数年死亡。因而一旦确诊颅底脊索瘤，即应按照恶性肿瘤对待。

在世界范围内，每年约有一百万人被诊断出患有脊索瘤。

目前没有任何药物被批准用于治疗脊索瘤。由于脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人就诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。内镜下经鼻和（或）口入路的颅底外科手术切除后再进行放疗是长期控制疾病的最佳机会。

由于脊索瘤一方面相对耐放射线，需要更高剂量的放射线来治疗；另一方面，解剖位置又靠近重要的神经系统结构，如脑干和神经血管，限制了可以安全提供的辐射剂量。因此，质子治疗作为高剂量又高精准的放疗比传统的X线放疗更有效。采用彻底的手术切除后联合大剂量分割的质子刀治疗，是目前最安全和有效的脊索瘤的治疗方式。


01
治疗案例1 颅底斜坡区脊索瘤
11岁，女性，经鼻内镜术后的斜坡区脊索瘤

患者通过经鼻内镜手术后，肿瘤组织被大部分摘除。
由于手术并未完全切除干净肿瘤，且单纯手术后的脊索瘤的复发率极高，必须要进行高剂量的放射线治疗。此患者于术后第103天，开始进行质子治疗。
质子线从大脑左右两侧对瘤床进行照射，最初的辐射靶区包括肿瘤床和手术通路，照射了39.2 GyE的剂量，共28次（2次/天）。

为了减少视神经和脑干的受照射的剂量，调整剂量分布图，缩小了照射的范围。
在照射剂量达到58.8 GyE后，再次调节照射范围，区域被限制在肿瘤床部位，治疗剂量共计78.4GyE/56次。质子治疗的辐射可以避开脑干、大脑、视神经和视丘，持续随访八年，此患者没有肿瘤的复发，也没有发生任何副作用。

02
治疗案例2 颅底斜坡区脊索瘤
28岁，男性，经鼻内镜术后斜坡区脊索瘤

肿瘤体积较大约6.3cm，向后浸润压迫脑干。

内镜下经鼻手术后，肿瘤几乎被完全切除，脑干和硬脑膜之间出现了肿瘤摘除后的空隙。
患者在手术后接受了高剂量的质子治疗。最初的质子治疗，靶区不仅包括肿瘤，还包括手术路径，照射剂量共39.2GyE/28次。

第二次共13次照射，放射剂量达到58.5GyE，照射区域仅包括肿瘤床。
本次治疗剂量共计78.4GyE/56次。

患者质子治疗后2年后的MRI图像显示，肿瘤没有复发，周围的正常组织也没有出现任何不良反应。


根据日本权威医学机构的研究，对于脊索瘤术后的患者实施78.4Gy/56次（2次/天）的质子治疗后，随访5年的无肿瘤进展生存期PFS为75%，而未实施质子治疗组的PFS明显下降，预后不良。

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